难治性癫痫：胼胝体两旁巨大脂肪瘤引起？

近日，BMJ Case Reports杂志分享了如下一则病例报道。

新生儿女性，18月龄，出现无热惊厥，神经系统检查未见局灶性功能精神上，脑部电布言道弥漫性额叶慢波。

尸首MRI T1像言道内层间裂、大脑部内层山边区域可见一在此之前所未有的、高接收器、同质软组织囊肿，考虑为脂肪瘤。该大脑部内层山边在此之前所未有脂肪瘤与大脑部内层发育不全、侧脑部室枕角增加肥胖（又称显然脑部，Colpocephaly，见下布)有关。

12年来，多次复查尸首MRI言道该脂肪瘤形状无显著改变。如今，新生儿发展为药物难治性病症，三种抗病症药物也不能压制发作。

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布. 大脑部内层山边在此之前所未有脂肪瘤的放大镜形态. 尸首MRI T1像言道内层间裂、大脑部内层山边区域可见一在此之前所未有的、同质性高接收器囊肿，以及大脑部内层发育不全(布A)。该囊肿血流供应丰富，包括在此之前循环系统脊柱的大脑部内层山边主干，在提升的MRI 失状位（布B）和冠状位（布D）可见。水平位DWI（布C）可见侧脑部室枕角增加肥胖的相比较表现。

神经系统脂肪瘤占脑部的0.5—1%，常发生于内层间裂和四叠体池。50%的病症水痘，其他病症则可能表现为头痛和病症发作。神经系统脂肪瘤通常新叶，病症良好。

当该脂肪瘤造成了难治性病症，则因考虑毋须矫正开刀。形状、血流供应和病症起源部位是决定手术后建议书的不可或缺因素。由于大脑部内层山边脂肪瘤造成了的难治性病症较为罕见，因此，该病的发病率无法知晓，且值得我们全面系统地。

学习要点：

大脑部内层山边脂肪瘤通常会造成了大脑部内层发育不全和其他结构异常；

绝大多数大脑部内层山边脂肪瘤都是在居然中发现，通常不需要手术后或辅助治疗；

大脑部内层山边脂肪瘤可能与难治性病症的发生有关，此时可考虑矫正开刀。形状、血流供应和病症起源部位是决定手术后建议书的不可或缺因素。

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编辑： neuroghp