影像解析：相比较无脑回畸形

自恋下回遗传性，说是作表面脑，其演化成原因是由于轴突移行遗传性为脑干表面轴突移行障碍，使轴突在脑部中精神状态积聚，说是为异位，并造成自恋下回遗传性。其中广泛性脑下回缺如者，脑部表面表面，说是自恋下回遗传性；而不广泛性脑下回缺如，仅表现为脑下回数提极高，但是体积增极高，说是金龟脑下回遗传性。

下文为一十分相似的自恋下回遗传性病例，由 Amro 助手透过，发布在 radiopaedia 网页上。

基本上病史

3 个年底婴儿，常有上半身强直阵挛性抑郁症发作和生殖延期。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

示意图 1 颅脑 CT 检查：以值得注意的侧苞结构为界，颅脑排列成「特罗斯季亚涅齐样」改变，侧肺部拓展，丘脑脑下回内层，脑干自恋下回推测

示意图 2 颅脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脑齿状位 MRI-T2WI

MRI 结果推测

颅脑仅见少数较宽的脑沟，小脑显着内层，适用范围 12~20 mm（短时间 3~4 mm），并可见稀在的小脑下出血演化成。

检验

自恋下回遗传性

影像学表现

CT 和 MRI 均能推测脑干表面光滑，脑沟缺如，尚存数个较宽、平坦、粗大的脑下回。脑灰质内层，脑部融化，灰脑部分界面精神状态表面，无脑部向灰质内突出。岛叶缺。肺部外侧由于存在精神状态灰质，可排列成下颚样外观。自恋下回遗传性常常有紫色储藏室腔，肺部拓展，蛛网膜下腔显着增宽等精神状态改变。脑部外侧苞显着增宽、变浅，致脑部排列成「特罗斯季亚涅齐样」外观。

临床表现

最常用类型自恋下回遗传性，患者在刚出生时往往表现短时间。大多数患者在 1 岁区域内住院治疗，在新生儿期可见喂食困难、神经张力低下和精神状态弓形姿势；稍晚可见青年运动生殖延期；最常用的症状则是抑郁症发作。

HRS

自恋下回遗传性不可治愈，自恋下回遗传性综合征的患者一般有着极高死亡率，较轻型自恋下回遗传性患者青年运动和认知特性较佳，求生时间相对较短。

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总编辑： 刘芳